Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征，(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome、LEMS)是一種累及神經(jīng)-肌肉連接突觸前膜電壓門(mén)控式Ca離子通道，進(jìn)而影響興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程的罕見(jiàn)自身免疫性疾病。該疾病對(duì)電壓門(mén)控式Ca離子通道的抑制使得突觸前膜釋放的乙酰膽堿減少，進(jìn)而影響到終板電位的產(chǎn)生以及肌肉的收縮過(guò)程。LEMS在病因?qū)W類(lèi)似于重癥肌無(wú)力，但二者在臨床表現(xiàn)與發(fā)病特點(diǎn)上存在諸多差異。Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征易發(fā)人群為中老年患者，青少年偶有累及。因其較為罕見(jiàn)，故目前尚未有針對(duì)該病的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)。
肌無(wú)力綜合征
- 目錄
- 1.肌無(wú)力綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.肌無(wú)力綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.肌無(wú)力綜合征有哪些典型癥狀 4.肌無(wú)力綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.肌無(wú)力綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.肌無(wú)力綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療肌無(wú)力綜合征的常規(guī)方法
1肌無(wú)力綜合征的發(fā)病原因有哪些
盡管作為一個(gè)獨(dú)立的疾病，但約有50％的Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征發(fā)生于腫瘤相關(guān)患者人群中?？珊喜ambert-Eaton肌無(wú)力綜合征的常見(jiàn)腫瘤疾病包括小細(xì)胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞淋巴瘤，非小細(xì)胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形細(xì)胞癌。與胸腺相關(guān)的肌無(wú)力綜合征包括重癥肌無(wú)力，通常會(huì)因活動(dòng)時(shí)無(wú)力，而Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征在頻繁活動(dòng)時(shí)常會(huì)得到緩解。
無(wú)論是獨(dú)立發(fā)病或是腫瘤相關(guān)疾病，Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征已被確定是免疫源性疾病。1989年，突觸前膜電壓門(mén)控式Ca離子通道的抗體已被證明可導(dǎo)致前膜的乙酰膽堿釋放減少。
但有一些病人的血清中并沒(méi)有相關(guān)抗體，這類(lèi)病人的確切發(fā)病機(jī)制仍有待認(rèn)定。目前認(rèn)為，Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征與肺小細(xì)胞癌合并發(fā)生的病因是因?yàn)獒槍?duì)腫瘤細(xì)胞的抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處的離子通道蛋白產(chǎn)生了交叉反應(yīng)。
2肌無(wú)力綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、先天性終板Ach酯酶缺乏
本病均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無(wú)力和異常易疲勞。肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如儤。
2、慢通道綜合征
嬰兒、兒童或成人期起病漸進(jìn)性加重，可有數(shù)年的間歇期。典型肌無(wú)力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌，可有輕至中度上瞼下垂，眼外肌活動(dòng)受限，下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無(wú)力，下肢相對(duì)幸免。受累肌肉可見(jiàn)肌萎縮和易疲勞，嚴(yán)重受累肢體腱反射降低。
3、先天性乙酰膽堿受體缺乏
常在嬰兒期起病，臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無(wú)力相似。肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少火罐網(wǎng)，膽堿酯酶正常。血清AchR-Ab陰性，終板區(qū)未見(jiàn)免疫復(fù)合物。
3肌無(wú)力綜合征有哪些典型癥狀
Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征的主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)展性肌無(wú)力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現(xiàn)也不如重癥肌無(wú)力嚴(yán)重。與重癥肌無(wú)力相比，Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征通常在晨起較嚴(yán)重，活動(dòng)后即疲勞，但短暫用力收縮后肌力反增強(qiáng)，而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài)。四肢近心端較先累及，很多患者同時(shí)罹患其他自身免疫病。
4肌無(wú)力綜合征應(yīng)該如何預(yù)防
1、防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌無(wú)力危象，加重病情。預(yù)防流感要適應(yīng)自然和及時(shí)的改變，衣服，飲食，生活，工作和休息應(yīng)合理安排。武漢腦研究所指出，流感盡量少去公共場(chǎng)所，注意飲食衛(wèi)生防病進(jìn)入的嘴。得了感冒是早期治療，特別是用于治療肌無(wú)力的經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生的診斷和治療的肌無(wú)力患者，因?yàn)橛泻芏嗍切枰苊馐褂谩?/p>
2、調(diào)節(jié)情緒：心理平衡。治療肌無(wú)力的這些無(wú)休止的，還需要醫(yī)務(wù)人員耐心好思想政治工作，需要家庭護(hù)理，支持和治療，相信科學(xué)，保持愉快的心情，抑郁，恐懼，悲觀，去除不耐煩的不良心理，樹(shù)立信心。樂(lè)觀是提高療效，促進(jìn)健康的概念的重要性。
3、注重鍛煉：鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是肌無(wú)力患者過(guò)度運(yùn)動(dòng)會(huì)加重癥狀。對(duì)于重病患者或長(zhǎng)期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彙?/p>
4、心理護(hù)理：要注意的是克服悲觀和憂(yōu)郁的情緒。肌無(wú)力患者病程長(zhǎng)，療效慢，用量大，許多患者因此導(dǎo)致失望，悲觀。
5肌無(wú)力綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查
1、肌電圖檢查
肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
2、血液檢查
TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高，2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。免疫學(xué)檢查：70-93％的患者可查出血清抗乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性。
3、抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)
癥狀可一過(guò)性改善?？鼓憠A脂酶藥物試驗(yàn)：陽(yáng)性。
4、胸腺影像學(xué)檢查
90％患者有胸腺增生或胸腺腫瘤，可行X光、CT或MRI檢查。
5、肌肉活檢
神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，AchR數(shù)目減少。
6肌無(wú)力綜合征病人的飲食宜忌
本病與肌肉能量代謝低下有關(guān)，故飲食上應(yīng)該增加蛋白質(zhì)以及碳水化合物的攝入，蛋白質(zhì)在體內(nèi)分解可形成氨基酸，對(duì)肌肉組織損傷具有很強(qiáng)的修復(fù)作用。其次B族維生素作為肌肉組織合成的輔酶，對(duì)整體的肌肉修需也具有重要意義，可多吃含有維生素B的果蔬，如小麥胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。蛋白質(zhì)以魚(yú)肉、牛肉為佳。
7西醫(yī)治療肌無(wú)力綜合征的常規(guī)方法
糖皮質(zhì)激素，硫唑嘌呤，3，4-二氨基吡啶可緩解Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征的一定癥狀，在一些嚴(yán)重病例中，血清交換與免疫球蛋白可以考慮應(yīng)用。
3，4-二氨基吡啶通過(guò)阻擋神經(jīng)細(xì)胞終端的K離子通道而延長(zhǎng)動(dòng)作電位持續(xù)時(shí)間，進(jìn)而Ca離子通道開(kāi)放時(shí)間增多，從而使更多的乙酰膽堿得以釋放，引發(fā)終板電位。
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