成人硬腫癥（adultscleredema）是一種以突然發(fā)生彌漫性對稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見病。多發(fā)生于感染性疾病之后，經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
成人硬腫癥
- 目錄
- 1.成人硬腫癥的發(fā)病原因有哪些 2.成人硬腫癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.成人硬腫癥有哪些典型癥狀 4.成人硬腫癥應(yīng)該如何預(yù)防 5.成人硬腫癥需要做哪些化驗檢查 6.成人硬腫癥病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療成人硬腫癥的常規(guī)方法
1成人硬腫癥的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
病因不明。根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于感染性疾病（包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等）之后，其中半數(shù)以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態(tài)反應(yīng)的一種表現(xiàn)，或是一種自身免疫的過程，或是基質(zhì)內(nèi)由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
2、發(fā)病機制
多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機制還不清楚。
2成人硬腫癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、循環(huán)衰竭：常伴有明顯微循環(huán)障礙如面色蒼白發(fā)紺四肢涼皮膚呈花紋狀毛細血管充盈時間延長心率先快后慢，心音低鈍及心律不齊重癥出現(xiàn)心衰心肌損害及心源性休克。
2、急性腎功能衰竭：本癥加重時多伴有尿少甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn)嚴重者發(fā)生腎功能衰竭。
3、肺出血：是重癥病例極期表現(xiàn)⑴呼吸困難和紫紺突然加重給氧后癥狀不緩解；⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體；⑷血氣顯示PaO2下降PaCO2增加肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因不及時急救可在短時間內(nèi)死亡。
4、DIC：常見皮膚粘膜自發(fā)性出血或注射針孔滲血不止可伴休克和溶血表現(xiàn)等。
3成人硬腫癥有哪些典型癥狀
大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴展到面部，頸前，頭皮，胸背及上臂，有的病例也可累及腹壁，臀部和胸部等處，皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色，棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清，局部感覺如常，無萎縮，發(fā)炎，色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，腫硬程度常以頸，肩，背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺，如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大，吞咽困難；累及頸部則轉(zhuǎn)頸不便；累及胸壁則吸氣擴胸受限，少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜，心包及腹膜滲出，偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病，有的病例可復(fù)發(fā)。
4成人硬腫癥應(yīng)該如何預(yù)防
寒冷季節(jié)做好四肢保暖工作，調(diào)節(jié)室內(nèi)溫度為20度左右，尤其注意平素體質(zhì)低下以及瘦弱的患者的保暖工作。注意消毒隔離，防止交叉感染，衣被應(yīng)清潔柔軟干燥，睡臥姿勢須勤變換，嚴防發(fā)生并發(fā)癥。對于患有其他消化道疾病患者進食困難的必要時予鼻飼，或靜脈點滴葡萄糖注射液、血漿。
5成人硬腫癥需要做哪些化驗檢查
部分患者抗“O”增高，其他項目異常無規(guī)律性。
組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍，膠原束增厚并被透明腔隙所分離，腔隙內(nèi)證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積，血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮，電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內(nèi)物質(zhì)的積聚和體積小，功能不活躍的成纖維細胞。
6成人硬腫癥病人的飲食宜忌
根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
7西醫(yī)治療成人硬腫癥的常規(guī)方法
1、治療
除去感染性病灶外，一般予以對癥和支持治療。
2、預(yù)后
本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。有的經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
