肢骨紋狀肥大（melorheostosis）又稱骨熔燭樣病、單肢型燭淚樣骨質(zhì)增生癥、Leri骨質(zhì)硬化癥蠟燭骨（candle bone）等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質(zhì)增生，從X線片上看，猶似熔蠟沿骨干流下。
肢骨紋狀肥大
- 目錄
- 1.肢骨紋狀肥大的發(fā)病原因有哪些 2.肢骨紋狀肥大容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.肢骨紋狀肥大有哪些典型癥狀 4.肢骨紋狀肥大應(yīng)該如何預(yù)防 5.肢骨紋狀肥大需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.肢骨紋狀肥大病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療肢骨紋狀肥大的常規(guī)方法
1肢骨紋狀肥大的發(fā)病原因有哪些
肢骨紋狀肥大是一種先天性發(fā)育畸形，較罕見，無遺傳性及家族史。其具體發(fā)病原因及病理改變?nèi)缦滤觥?/p>
1、病因?qū)W
本病病因不明，認(rèn)為多系先天發(fā)育畸形，為一種骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張所致的骨膜骨發(fā)育異常，文獻(xiàn)中曾有與家族性脆骨性骨硬化伴發(fā)的報(bào)道，故認(rèn)為其可能是引起孤立性家族性脆骨癥基因部位的二次突變所致。無遺傳性及家族史。發(fā)病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見于上肢。
2、病理改變
骨外膜及骨內(nèi)膜增生，呈不規(guī)則硬化。鏡下可見骨質(zhì)增生區(qū)為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細(xì)胞活動(dòng)增加，破骨細(xì)胞活動(dòng)減少，故有新骨形成。其他結(jié)構(gòu)正常。
2肢骨紋狀肥大容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
肢骨紋狀肥大是一種罕見的先天性疾病，其導(dǎo)致的并發(fā)癥包括以下幾種情況：
1、足外翻：足外翻又叫外翻仰伸足，是指兒童足跟軸向外偏斜，是足部常見畸形之一。
2、膝外翻：一般稱為X型腿。指兩足并立時(shí)，兩側(cè)膝關(guān)節(jié)碰在一起，而兩足內(nèi)踝無法靠攏。
3、骨彎曲。
4、膝關(guān)節(jié)腫大。
在晚期，異位增生的骨質(zhì)可突入關(guān)節(jié)甚至跨越關(guān)節(jié)形成骨橋，從而造成關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。
3肢骨紋狀肥大有哪些典型癥狀
肢骨紋狀肥大患者臨床表現(xiàn)以疼痛最為常見，約占1/2，而且年齡越大，疼痛越明顯，一般為隱痛或鈍痛，活動(dòng)時(shí)加重。患肢關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。這是由于關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)增生，及軟組織內(nèi)骨沉積所致，很少是因?yàn)殛P(guān)節(jié)面被破壞所致。患者可出現(xiàn)骨畸形。局部觸診可觸知骨的表面高低不平，堅(jiān)硬如石?；颊叱Ｓ凶阃夥?、膝外翻、骨彎曲、膝關(guān)節(jié)腫大等癥狀。患肢可以出現(xiàn)腫脹、發(fā)冷、出汗及硬結(jié)。亦有合并硬皮病者，為交感神經(jīng)紊亂及缺血的表現(xiàn)，有時(shí)可捫及增生的骨質(zhì)。
4肢骨紋狀肥大應(yīng)該如何預(yù)防
肢骨紋狀肥大是一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)、早診斷是防治本病的關(guān)鍵措施，平時(shí)應(yīng)注意：
1、早睡早起，運(yùn)動(dòng)身體。睡眠不足會(huì)降低人體的免疫功能，亦易激動(dòng)生火，招致外感內(nèi)傷。
2、保持心境平和。春季忌怒，處事勿過于急躁，要時(shí)常保持心境平和。
3、積極參加身體體檢，發(fā)現(xiàn)疾病及時(shí)治療。
5肢骨紋狀肥大需要做哪些化驗(yàn)檢查
肢骨紋狀肥大患者X線檢查發(fā)現(xiàn)在骨干的一側(cè)有不規(guī)則的骨質(zhì)增生。骨干的外形逐被破壞，猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結(jié)構(gòu)，骨骺及短骨常表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀，可以超越過關(guān)節(jié)侵犯遠(yuǎn)端的骨質(zhì)，但不侵犯關(guān)節(jié)面。骨盆及肩胛骨亦表現(xiàn)為密度增加及有斑點(diǎn)，顱骨、脊柱及肋骨少見。
6肢骨紋狀肥大病人的飲食宜忌
肢骨紋狀肥大患者飲食宜清淡，注意膳食平衡。宜多新鮮水果和蔬菜，如無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜等?；颊咭思墒承晾贝碳さ氖澄?。少飲酒和咖啡、茶等飲料，注意避免被動(dòng)吸煙，因其都可以加劇病情的惡化。
7西醫(yī)治療肢骨紋狀肥大的常規(guī)方法
肢骨紋狀肥大是一種慢性疾病，只在發(fā)育期病情進(jìn)展迅速，成年后緩慢，且不影響生命，但本病可出現(xiàn)關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限、關(guān)節(jié)畸形等。目前無特殊療法，可用物理療法和對(duì)癥治療以減輕患者痛苦，本病預(yù)后較好。對(duì)于疼痛劇烈、嚴(yán)重影響關(guān)節(jié)活動(dòng)者，可考慮手術(shù)治療，如清除鈣化的軟組織、肌腱延長(zhǎng)術(shù)、筋膜切開與關(guān)節(jié)囊切開術(shù)、矯正性截骨術(shù)、交感神經(jīng)切斷術(shù)、甚至截肢。
