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一、發(fā)病原因

　　1、膽汁分泌減少

　　各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染；各種肝病，如膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等。

　　2、胰腺疾病

　　胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對(duì)脂肪消化吸收不良。出現(xiàn)脂肪瀉時(shí)，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10％。嚴(yán)重脂肪瀉主要見于先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。

　　3、腸道疾病

　　各種原因?qū)е滦∧c吸收面積減少、黏膜表面病變、腸壁浸潤(rùn)及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。見于腸道感染性疾病、腸道寄生蟲病、炎癥性腸病(克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎)、短腸綜合征、腸淋巴管梗阻(淋巴肉瘤、霍奇金病、腸結(jié)核等)。

　　4、代謝及其他原因

　　內(nèi)分泌紊亂疾病，如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退；其他原因所致的腸吸收不良綜合征、Wolman?。坏捅N球蛋白血癥、免疫球蛋白A重鏈病、無β脂蛋白血癥；結(jié)締組織病(硬皮病)等。

　　上述脂肪吸收過程中，任何一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，均可引起吸收不良而導(dǎo)致脂肪瀉。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　食物中脂肪多為三酰甘油，當(dāng)其與蛋白質(zhì)等一起進(jìn)入十二指腸后，可促使消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，后者促進(jìn)胰腺分泌、膽囊收縮及Oddi括約肌開放、脂肪經(jīng)膽鹽乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及游離脂肪酸。膽鹽分子具有親水及親脂兩個(gè)極，數(shù)個(gè)膽鹽分子圍在一起，親水端向外，親脂端向內(nèi)，可將甘油一酯及游離脂肪酸包圍，形成水溶性，直徑約5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微?？赏溉胄∧c黏膜表面的不移動(dòng)(unstirred)液層，微粒中的脂肪通過被動(dòng)擴(kuò)散，被腸黏膜上皮細(xì)胞刷狀緣所吸收，膽鹽仍被留在腸腔，最終大部由回腸末段吸收，進(jìn)入腸肝循環(huán)，可重新被利用。

　　進(jìn)入上皮細(xì)胞的甘油一酯，在細(xì)胞內(nèi)分解為脂肪酸，脂肪酸在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)又重新合成三酰甘油，并與細(xì)胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(zhì)(apoprotein)一起，組成較穩(wěn)定的乳糜粒，進(jìn)入乳糜淋巴管及血循環(huán)。

　　上述脂肪吸收過程中任何一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，均可引起吸收不良導(dǎo)致脂肪瀉。較多見于各種梗阻性或反流性黃疸，包括先天性膽道梗阻及感染中毒性肝炎等，由于此類患兒腸內(nèi)缺乏膽汁，脂肪不能被乳化；其次見于腸道疾病，如各種腸道感染、限局性回腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、乳糜瀉(麥膠過敏性腸病，caliacdisease)、腸瘺、腸管大部切除以及腸道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、腸結(jié)核及“滲出性腸病”等)，所謂滲出性腸病以腹瀉、脂肪瀉、水腫及低蛋白血癥為主要表現(xiàn)，系腸道淋巴組織異常，使血清蛋白倒流入腸道，可以131Ⅰ標(biāo)記的白蛋白示蹤檢查糞便等方法證明；因缺乏胰酶所致的脂肪瀉，見于先天性囊性纖維性變；由于異常代謝及其他原因所致的腸吸收不良綜合征亦為脂肪瀉的一種。

1、營(yíng)養(yǎng)不良是由于能量和(或)蛋白質(zhì)攝入不足，導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)狀況不佳或不能維持正常的生長(zhǎng)發(fā)育，主要見于3歲以下嬰幼兒。臨床常見三種類型：能量供應(yīng)不足為主，表現(xiàn)為體重明顯減輕，皮下脂肪減少者稱為消瘦型；以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主，表現(xiàn)為水腫的稱為浮腫型，介于兩者之間的消瘦-浮腫型。

　　2、發(fā)育遲緩是指在生長(zhǎng)發(fā)育過程中出現(xiàn)速度放慢或是順序異常等現(xiàn)象。發(fā)病率在6％～8％之間。在正常的內(nèi)外環(huán)境下兒童能夠正常發(fā)育，一切不利于兒童生長(zhǎng)發(fā)育的因素均可不同程度地影響其發(fā)育，從而造成兒童的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

　　3、脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K，它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。脂溶性維生素在食物中與脂類共同存在，并隨脂類一同吸收。吸收后的脂溶性維生素在血液中與脂蛋白及某些特殊的結(jié)合蛋白特異地結(jié)合而運(yùn)輸。脂溶性維生素A、D、E、K具有一定的生物功能，一旦缺乏就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

1、一般表現(xiàn)

　　患兒食欲不振，發(fā)育落后，體重減輕，消瘦，精神倦怠，好哭，營(yíng)養(yǎng)不良，腹瀉嚴(yán)重可致脫水，電解質(zhì)紊亂。

　　2、腹瀉

　　主要表現(xiàn)為脂肪瀉，糞便量及次數(shù)增多，典型糞便色淡，灰白色，油脂狀，量多，惡臭，所含脂肪能漂浮于水面，伴腹脹，腹痛，精神倦怠好哭。

　　3、腹部脹滿

　　由于腸內(nèi)儲(chǔ)存不消化食物，同時(shí)腸肌軟弱使腸腔內(nèi)積氣所致。

　　4、脂溶性維生素缺乏

　　病程遷延，腸黏膜廣泛病變所致脂肪吸收不良病程遷延可引起脂溶性維生素缺乏，如維生素A缺乏性眼病，可表現(xiàn)畢脫斑，角膜干燥等；維生素D缺乏可致佝僂病，手足搐搦癥；維生素E可致近端肌肉萎縮；維生素K引起出血傾向，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，可引起低蛋白血癥，水腫，營(yíng)養(yǎng)性貧血及腸病性肢皮炎等。

　　5、其他

　　因腸道廣泛吸收不良常伴其他多種營(yíng)養(yǎng)素吸收障礙，引起相應(yīng)的表現(xiàn)，如低蛋白血癥，水腫，營(yíng)養(yǎng)性貧血，腸病性肢皮炎和繼發(fā)多種微量元素缺乏。

1、積極防治營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。

　　2、積極治療各種梗阻性或反流性黃疸，治療各種腸道感染性病癥。

　　3、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。

　　禁用麥?zhǔn)常嘤酶鞣N維生素和蛋白質(zhì)，少進(jìn)脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物，而較多給葡萄糖和果糖?？奢^多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白質(zhì)，應(yīng)作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質(zhì)可做成泥和易消化的軟食，逐漸增加，以維持患兒營(yíng)養(yǎng)。也可給熟香蕉或香蕉粉。注意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以后逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先從藕粉類淀粉制品開始，然后試用糕干粉、米粉、代乳粉等。對(duì)加用麥粉類食物要十分慎重。

一、顯微鏡下檢查糞便脂肪

　　1、蘇丹Ⅲ染色鏡檢：將糞便置玻片上，加幾滴95％乙醇混合，用蘇丹Ⅲ飽和乙醇(95％)溶液染色，鏡下中性脂肪呈黃或橘黃色圓形小球，另外將糞便置玻片上，加幾滴36％醋酸和蘇丹Ⅲ溶液，充分混合覆蓋玻片，放在酒精燈上輕輕加熱直至煮沸，冷卻后鏡檢，脂肪酸可染成橘黃色小球，鏡下脂肪球較多，如每低倍視野超過6個(gè)，常提示糞脂過多，此法簡(jiǎn)便，但敏感性較差，中，重度脂肪瀉才呈陽性。

　　2、取生理鹽水和猩紅染料的飽和乙醇溶液各1滴，加糞便少許在玻片上混勻，覆以蓋玻鏡檢，可見圓泡形中性脂肪和晶狀的脂肪酸，如標(biāo)本1/4以上染成紅色，為試驗(yàn)強(qiáng)陽性(或)，為重性脂肪瀉。

　　二、碘油耐量試驗(yàn)

　　給患兒口服碘油(用罌粟子油加氫碘酸，使含碘量達(dá)40％)碘與植物油中的不飽和脂肪酸緊密結(jié)合，至消化道吸收后才離解，從尿中排出，服后12～18h后收集尿液，以7個(gè)試管作尿的倍比稀釋，每管各0.5ml，各加3滴新配制的1％淀粉懸液作半定量碘試驗(yàn)，如第4管(1∶8稀釋)或以上顯示藍(lán)色者為陽性，說明消化道脂肪吸收正常，有碘過敏史者忌用。

　　三、血清胡蘿卜素測(cè)定

　　胡蘿卜素是維生素A的前身，血清胡蘿卜素含量可間接反映脂肪吸收情況，在正常飲食情況下，血清β胡蘿卜素正常值為：嬰兒0.37～1.3μmol/L(20～70μg/dl)，兒童0.74～2.42μmol/L(40～130μg/dl)，在輕度脂肪瀉此脂色素即不易吸收，如飲食中連日吃胡蘿卜或其他富于胡蘿卜素的食物，如明顯低下，可認(rèn)為存在脂肪吸收不良，脂肪吸收不良常降至1～2μg/L，此結(jié)果不受維生素A入量的影響，但食用較多綠色，黃色蔬菜，水果的病兒可出現(xiàn)假陰性，而不食用這類食物的病兒，如8個(gè)月以下嬰兒可呈假陽性。

　　四、糞脂定理測(cè)定和計(jì)算脂肪吸收率

　　如上述簡(jiǎn)單方法不能解決，可測(cè)食物和糞便的脂肪含量，計(jì)算其吸收系數(shù)?；純好刻鞌z入含一定量脂肪的正常飲食，脂肪熱卡至少占總熱卡的35％，共5天，后3天每天收集全部糞便，進(jìn)行糞脂定量測(cè)定，并計(jì)算脂肪吸收率：脂肪吸收系數(shù)=[攝入總脂肪(g)-排出總脂肪(g)]/攝入總脂肪(g)×100％。正常早產(chǎn)兒吸收率為60％～75％；足月嬰兒80％～85％；1歲以上正常兒的系數(shù)為95％或更高，吸收率明顯低下可診斷為脂肪吸收不良，本試驗(yàn)雖較精確，但操作過程復(fù)雜，較小兒童收集糞便也常有困難，可采用蘇丹Ⅲ染色鏡檢和血清胡蘿卜素測(cè)定篩選方法。

　　五、血液檢查

　　末梢血涂片可檢測(cè)是否有小細(xì)胞低色素或大細(xì)胞貧血，查到棘紅細(xì)胞應(yīng)考慮無β脂蛋白血癥，后者血清膽固醇，三酰甘油均低下，幾無β脂蛋白，Shwachman-Diamond綜合征有末梢血粒細(xì)胞減少。

　　六、N-苯甲酰-L酪氨酸-對(duì)氨基甲酸BT-PABA試驗(yàn)

　　是診斷胰外分泌功能可靠簡(jiǎn)易的方法，其原理是胰腺分泌中的糜蛋白酶可水解BT-PABA氨基酸肽鍵，而將PABA作為標(biāo)記殘留在腸腔，并被吸收入血循環(huán)，由尿中排出，胰分泌減少時(shí)血及尿中PABA含量均下降，為避免假陽性，測(cè)試前3天忌水果及磺胺，氯霉素，利尿劑，中藥，空腹服BT-PABA250mg，2h后取靜脈血或留6h尿，測(cè)定PABA含量，明顯低下者，提示胰外分泌功能低下。

　　七、右旋木糖吸收排泄試驗(yàn)

　　糖是一種戊糖，口服后被空腸吸收，在體內(nèi)不被代謝，由尿中被排出，在腎功能正常條件下，木糖吸收排泄量可反映小腸吸收功能，口服木糖14.5g/m2，最大不超過25g，1h后測(cè)木糖血濃度，正常>25mg/dl；也可口服木糖1g(10％溶液)，繼飲水l00～200ml，收集5h尿測(cè)木糖，正常排出>0.25g，如血或尿木糖顯著降低，提示空腸黏膜有較廣泛損害，可間接推斷脂肪吸收不良是由于腸黏膜損傷所致，而與單純胰外分泌或膽鹽缺乏等無關(guān)。

　　八、維生素B12吸收試驗(yàn)

　　Schilling試驗(yàn)，維生素B12與內(nèi)因子結(jié)合后，由回腸末段被吸收，體內(nèi)維生素B12儲(chǔ)存飽和后，多余的B12即從尿中排出，試驗(yàn)時(shí)先肌注足量維生素B12，使體內(nèi)儲(chǔ)存達(dá)飽和，再口服核素60鈷(60Co)標(biāo)記的維生素B12微量，留24h尿測(cè)核素維生素B12排出量，如排出量小于攝入量的5％，如病兒無內(nèi)因子缺乏，提示回腸黏膜具有較廣泛損傷，包括外科切除，腸內(nèi)膽鹽經(jīng)細(xì)菌還原為去氧膽酸或石膽酸，大部由回腸末端再吸收，經(jīng)肝臟處理后可重新經(jīng)膽道排入腸道，幫助脂肪吸收，當(dāng)回腸末端有廣泛損害時(shí)，常提示膽鹽吸收及膽鹽池減少，脂肪吸收不良可能與膽鹽缺乏有關(guān)。

　　九、十二指腸引流液檢查

　　可直接測(cè)定膽酸，胰脂酶及胰蛋白酶含量，賈第鞭毛蟲感染引流液鏡檢可發(fā)現(xiàn)滋養(yǎng)體，細(xì)菌培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)有助于診斷小腸上部細(xì)菌過度繁殖。

　　十、小腸黏膜活檢

　　可通過內(nèi)鏡或經(jīng)口插入腸活檢導(dǎo)管取小腸黏膜做活檢，可直接觀察黏膜病變，對(duì)診斷乳糜瀉，無β脂蛋白血癥，腸病性肢皮炎，腸淋巴管擴(kuò)張癥，牛奶或豆蛋白過敏，熱帶口炎腹瀉及賈第鞭毛蟲病等均有幫助，另外活檢標(biāo)本可測(cè)定雙糖酶活性，脂肪吸收不良伴雙糖酶活性下降，常提示小腸黏膜病變較廣泛。

可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白質(zhì)，應(yīng)作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質(zhì)可做成泥和易消化的軟食，逐漸增加，以維持患兒營(yíng)養(yǎng)。也可給熟香蕉或香蕉粉。注意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以后逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先從藕粉類淀粉制品開始，然后試用糕干粉、米粉、代乳粉等。對(duì)加用麥粉類食物要十分慎重。

一、治療

　　1、原則

　?。?）給以高熱量、高蛋白、低脂肪飲食。

　?。?）肌注補(bǔ)充足量的維生素A、D及K等脂溶性維生素防治其缺乏。

　?。?）因單糖類較易吸收，可給香蕉等含大量果糖的食物。

　?。?）對(duì)較重的患兒療效不好時(shí)應(yīng)用全靜脈營(yíng)養(yǎng)，使腸道休息并保證足夠的營(yíng)養(yǎng)和熱量。

　　（5）病因治療：主要應(yīng)根據(jù)病因進(jìn)行治療：如胰腺功能不足，可給內(nèi)含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶的藥品；乳糜瀉應(yīng)限制進(jìn)食麥類食物；牛奶或豆蛋白過敏者，則需停用相應(yīng)食物；膽鹽缺乏除治療原發(fā)病外，如先天膽道閉鎖需手術(shù)治療，宜在飲食中加用中鏈三酰甘油以改善病兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，中鏈脂肪不需要通過膽鹽作用，能直接被小腸吸收，但長(zhǎng)期使用，需注意有發(fā)生必需脂肪酸缺乏的可能。

　　2、靜脈營(yíng)養(yǎng)

　　營(yíng)養(yǎng)不良患兒引起的脂肪瀉，可先采用靜脈營(yíng)養(yǎng)，情況改善后，逐步增加飲食。脂肪吸收不良應(yīng)通過胃腸外補(bǔ)充脂溶性維生素。同時(shí)伴其他營(yíng)養(yǎng)素吸收不良者，也應(yīng)設(shè)法補(bǔ)充，如維生素B族、維生素B12、葉酸、鐵、鋅等，有貧血時(shí)可輸血，低蛋白血癥可輸血漿或人血白蛋白。

　　3、限制進(jìn)食

　　麥類食物乳糜瀉應(yīng)限制進(jìn)食麥類食物。

　　4、抗生素

　　有些脂肪吸收不良與細(xì)菌作用有關(guān)，如小腸上部細(xì)菌過度繁殖，可使膽鹽分解，從而影響脂肪吸收；熱帶口炎性腹瀉一般認(rèn)為與細(xì)菌或其代謝產(chǎn)物損害小腸吸收功能相關(guān)，均需采用適當(dāng)抗生素治療。藍(lán)賈第鞭毛蟲感染宜用甲硝唑（滅滴靈）治療。

　　二、預(yù)后

　　以往患兒多死于嚴(yán)重并發(fā)癥，現(xiàn)積極的飲食管理，補(bǔ)充適量維生素、礦物質(zhì)、已使預(yù)后大為改觀。