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一、發(fā)病原因

　　能引起蛋白質(zhì)丟失的胃腸病甚多。生理學(xué)的研究已證實(shí)，血漿白蛋白和球蛋白的分解產(chǎn)物中，僅10％左右從腸道排出，因此認(rèn)為正常人生理情況下胃腸道蛋白質(zhì)的丟失可以忽略不計(jì)。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的發(fā)病機(jī)制主要有三：

　　1、胃腸黏膜糜爛或潰瘍導(dǎo)致蛋白滲出或漏出。

　　2、黏膜細(xì)胞損傷或缺失，細(xì)胞間緊密連接增寬，導(dǎo)致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔。

　　3、腸淋巴管阻塞，腸間質(zhì)壓力升高，使富含蛋白質(zhì)的腸間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán)，反而使其溢出，進(jìn)入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機(jī)制還不清楚，可能是由于炎癥區(qū)細(xì)胞外液和炎性液體滲出所致。

　　在正常情況下，漏入胃腸道的血漿蛋白量不多，估計(jì)這些蛋白質(zhì)不到血循環(huán)白蛋白的6％，只相當(dāng)于這些血漿蛋白每天分解率的10％～20％，其中90％以上被消化后又重新吸收，因此，胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。

　　在蛋白丟失性胃腸病時(shí)，血漿蛋白質(zhì)從胃腸道的丟失遠(yuǎn)越過(guò)正常喪失量。每天蛋白質(zhì)在胃腸道的降解率可高達(dá)循環(huán)血漿蛋白質(zhì)總量的40％～60％以上。蛋白質(zhì)丟失性胃腸病時(shí)蛋白質(zhì)從胃腸道丟失與蛋白質(zhì)的分子量無(wú)關(guān)。血漿蛋白大量漏入胃腸道，致使血漿蛋白質(zhì)半衰期縮短、周轉(zhuǎn)率加快。有研究表明，本病時(shí)由于血漿蛋白質(zhì)無(wú)論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越長(zhǎng)的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長(zhǎng)，即使機(jī)體進(jìn)行代償性合成，其能力有限，肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1倍；而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時(shí)下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉(zhuǎn)率快、半衰期短的血漿蛋白，如轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、IgM等不易受到影響，本病時(shí)僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質(zhì)在腸腔內(nèi)被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環(huán)，作為機(jī)體的氮源，如果丟失入胃腸道的蛋白質(zhì)量較多、進(jìn)入腸道的速度較快或腸蠕動(dòng)較快，則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質(zhì)從腸道丟失者，可同時(shí)有淋巴細(xì)胞從腸道丟失而致血淋巴細(xì)胞減少。此外，其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質(zhì)等也可從胃腸道丟失。

　1、主要為血漿白蛋白和IgG的降低，早期常有易疲勞、消瘦、乏力、性功能減退。嚴(yán)重缺乏時(shí)，可見皮膚干燥、脫屑、色素沉著，有時(shí)出現(xiàn)褥瘡、頭發(fā)干枯、易脫落。精神不集中、記憶力減退、易興奮和激動(dòng)，甚至可表現(xiàn)為表情淡漠。有些患者，尤其小兒可有生長(zhǎng)發(fā)育障礙，甚至死亡。

　　2、由于血漿蛋白特別是白蛋白的下降，使血漿膠體滲透壓降低，水分從血管內(nèi)轉(zhuǎn)至組織間隙，以及繼發(fā)性醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留所致。出現(xiàn)全身性水腫時(shí)下肢水腫最常見，也可見面部、上肢、或臍周水腫但全身性水腫罕見。

1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)

　　因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。

　　2、低蛋白血癥

　　血漿白蛋白，γ球蛋白(IgG，IgM，IgA，但常常無(wú)IgE)，人纖維蛋白原，轉(zhuǎn)鐵蛋白，脂蛋白，血清銅藍(lán)蛋白的減少。

　　3、下肢水腫

　　由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細(xì)血管滲出增加，雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴(kuò)張可見，如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。

　　4、消化不良

　　脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉，脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。

　　5、免疫功能降低

　　淋巴管阻塞，淋巴細(xì)胞減少癥可使患者的細(xì)胞免疫功能降低。

　1、針對(duì)蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因性疾病進(jìn)行有效的治療，是預(yù)防的關(guān)鍵。

　　2、供給充足的營(yíng)養(yǎng)，增加供給動(dòng)物蛋白、植物蛋白和新鮮蔬菜。忌食粗糙和刺激性食物忌食過(guò)硬過(guò)辣、過(guò)咸、過(guò)熱、過(guò)分粗糙和刺激性強(qiáng)的食物。

　　3、放松心情，精神緊張是慢性胃炎的促進(jìn)因素，應(yīng)予避免。情緒上的不安和急躁，容易引起胃粘膜障礙和胃機(jī)能障礙。

1、51Cr-氯化琥珀膽堿

　　過(guò)去蛋白丟失性胃腸病的診斷，依賴于測(cè)定血管內(nèi)注射的放射性大分子的糞便丟失來(lái)確定蛋白丟失性胃腸病的診斷，雖然這項(xiàng)檢查較精確，但這些實(shí)驗(yàn)有放射性活性的暴露并且繁瑣，昂貴和不方便，因此，不適用于兒童的常規(guī)臨床檢查。

　　2、α1-抗胰蛋白酶檢查

　　肝臟合成的一種糖蛋白，人類絲氨酸激酶的主要抑制劑，這種蛋白質(zhì)分子量與白蛋白分子量相似，并且具有總血清蛋白質(zhì)的5％，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化，因此，主要以原形從糞便中排出，它的排出，不像其他蛋白質(zhì)或糞氮，因此可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測(cè)定，研究者已用隨機(jī)干燥的糞便中的α1-抗胰蛋白酶的濃度測(cè)定丟失于胃腸道的蛋白量。

　　更近一些，研究者在血漿中定量測(cè)定α1-抗胰蛋白酶并定時(shí)收集糞便測(cè)定這種蛋白，計(jì)算出α1-抗胰蛋白酶清除率，表達(dá)為ml/d，文獻(xiàn)表明，α1-抗胰蛋白酶隨機(jī)糞便濃度與其清除率測(cè)定之間無(wú)相關(guān)性，目前認(rèn)為血漿α1-抗胰蛋白酶清除率是檢測(cè)胃腸道蛋白質(zhì)丟失的最好方法(成人或兒童)，但該方法僅適用于檢測(cè)幽門到結(jié)腸的蛋白丟失情況，因?yàn)楫?dāng)胃液中pH

　　在無(wú)腹瀉的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率值>24ml/d；有腹瀉的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率>56ml/d，表明胃腸道蛋白質(zhì)丟失異常，α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白濃度之間具有良好的負(fù)相關(guān)性，當(dāng)血清白蛋白80ml/d，診斷明確。大便隱血陽(yáng)性可使α1-抗胰蛋白酶清除率異常，因?yàn)槟c道出血可明顯增加腸道的清除率，因此，容易引起誤診。α1-抗胰蛋白酶在診斷腸道蛋白質(zhì)丟失的敏感性為58％，特異性80％。

　　3、X線檢查

　　胃腸道X線檢查對(duì)鑒別診斷有重要意義，特別是以下X線征：胃腸黏膜皺襞巨大肥厚(見于肥厚性分泌性胃病)；吸收不良的X線征(腸腔擴(kuò)張，雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著，鋇劑呈分節(jié)狀分布，見于各種伴有吸收不良的蛋白質(zhì)丟失性胃腸疾病)；小腸黏膜皺襞普遍增厚(淋巴瘤，克羅恩病，原發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張癥或繼發(fā)性腸淋巴管阻塞)；小腸黏膜呈結(jié)節(jié)樣改變后指壓征(淋巴瘤，克羅恩病)，腹部CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)腫大等。

　　4、空腸黏膜活檢

　　多塊空腸黏膜活檢對(duì)淋巴瘤，乳糜瀉，嗜酸性胃腸炎，膠原性胃腸炎，腸淋巴管擴(kuò)張癥，Whipple病等診斷有意義。

　　5、淋巴管造影

　　經(jīng)足淋巴管造影對(duì)鑒別先天性或繼發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張有很大幫助，前者可見周圍淋巴管發(fā)育不良和胸導(dǎo)管病變，造影劑滯留于腹膜后淋巴結(jié)，但腸系膜淋巴系統(tǒng)不充盈；后者造影劑可反流至擴(kuò)張的腸系膜淋巴管，并溢出至腸腔或腹膜腔。

　　6、腹水檢查

　　有腹水者可作診斷性穿刺，查腹水細(xì)胞，蛋白質(zhì)，乳糜微粒，酶，惡性細(xì)胞等。

一、蛋白丟失性胃腸病食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

　　1、菱肉燒豆腐：鮮菱肉〔搓去薄衣洗凈)200克，鮮蘑菇(剪去菇柄，洗凈)100克，嫩豆腐350克，精鹽、味精、麻油各適量。將菱肉每只切作4塊，蘑菇切為4瓣，豆腐切小塊備用。將炒鍋放在旺火上，燒熱后下油，燒至七成熱，下菱肉入鍋，稍炸一下，撈出瀝油。炒鍋燒熱，下油燒至七成熱，放入姜絲，煸出香味，下豆腐，稍炸一下，加、水，放入菱肉、蘑菇，并放精鹽，加蓋燒10分鐘，放味精調(diào)味，淋上麻油，起鍋裝盤即成。用于佐餐食用，有利于健胃，益中

　　2、紅棗鴨子：鴨子1只(重約750克，宰殺，去毛和內(nèi)臟，剁去嘴、爪，將鴨腌刮洗凈，鴨肉用溫水洗凈，瀝干備用)，大棗(洗凈，加溫水浸2小時(shí))60克，蔥、生姜、黃酒、精鹽、味精各適量。將炒鍋放在旺火上燒熱，放油燒至八成熱，放入鴨肉，加大棗，并放生姜片、蔥段、黃酒、精鹽，用小火偎煮2小時(shí)撈出鴨肉，切成塊，排放成鴨子形狀，放上大棗，鍋內(nèi)揀出蔥段、生姜片，加味精，用濕淀粉勾芡，澆在鴨肉上，即可。用于佐餐食用，有利于養(yǎng)胃，益心脾，補(bǔ)氣生津。

　　3、冬瓜湯原料：火腿50克，冬瓜250克，精鹽、味精各適量。將火腿肉50克，用溫水洗凈，放碗中，上籠蒸半小時(shí)；冬瓜去皮、籽及瓤，洗凈。將火腿肉切成3厘米長(zhǎng)、1。5厘米寬的薄片，冬瓜切成4厘米長(zhǎng)、1。5厘米寬的條塊。將冬瓜塊放鍋內(nèi)，加水足量，用旺火燒沸，改用中火，燒至七成熟，放入火腿片，并放精鹽，燒至冬瓜熟，用味精調(diào)味即可。有利于養(yǎng)胃，益脾，利水。

　　4、參蔑燒鯉魚：鮮人參100克；黃茂飲片20克，加水浸1小時(shí)；鯉魚1條(重約750克)，剖殺，去鰓、鱗、鰭及內(nèi)臟，洗凈；香菇30克加水泡漲；調(diào)料適量。在魚身兩面斜切成十字花刀；鮮人參切成斜片；香菇一切兩半。將炒鍋置旺火上，放入花生油燒至六成熱，下鯉魚炸成金黃色，烹上黃酒，撈出瀝去油。在炒鍋旺火上，放豬油、白糖炒成棗紅色時(shí)，加蔥段、大蒜，然后加清湯，下炸好的鯉魚，并加入人參片、黃芪片，燒沸后用小火偎，至湯汁變濃。將魚撈出放在盤上。將黃芪片、人參片、香菇放鍋內(nèi)，稍煮后，調(diào)人精鹽、味精、醬油，用濕淀粉勾芡，淋上豬油；澆在魚上，即可食用。人參片一并吃下。用于佐餐食用，有利于補(bǔ)中氣、益脾胃。

　　5、黃芪內(nèi)金粥：生黃芪12克，生薏米、赤小豆各10克，雞內(nèi)金粉7克，金橘餅1個(gè)，糯米80克。將生黃芪加水煮20分鐘，取汁，加入薏米、赤小豆、糯米煮成粥，加入雞內(nèi)金粉即可。有利于健胃和補(bǔ)充蛋白質(zhì)。

　　二、蛋白丟失性胃腸病吃那些對(duì)身體好?

　　1、要多吃富含維生素C的蔬菜和水果。

　　2、宜供給高蛋白、高脂肪、高熱能、低碳水化合物、少渣、易消化食物。注意補(bǔ)充各種維生素及鐵、鉀、鈉、氯等，如可從瘦肉、魚、肝、全麥面包、土豆、花生等食物中攝取。

　　3、食用營(yíng)養(yǎng)豐富、又易于消化的松軟食品，如面條、米粥、牛奶等早點(diǎn)。

　　4、肉、肝臟、海帶、木耳、菠菜、油菜可滿足50歲以下成人每日所需的20毫克鐵的需求量。

　　三、蛋白丟失性胃腸病最好不要吃那些食物?

　　1、少吃油炸食物，因?yàn)檫@類食物不容易消化，會(huì)加重消化道負(fù)擔(dān)，多吃會(huì)引起消化不良，還會(huì)使血脂增高，對(duì)健康不利。

　　2、少吃腌制食物，這些食物中含有較多的鹽分及某些可致癌物，不宜多吃。

　　3、少吃生冷食物刺激性食物，生冷和刺激性強(qiáng)的食物對(duì)消化道黏膜具有較強(qiáng)的刺激作用，容易引起腹瀉或消化道炎癥。

　　4、應(yīng)少飲酒，少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。

　　5、戒酸性食物，酸度較高的水果，如：鳳梨、柳丁、桔子等。

一、手術(shù)治療

　　蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征，應(yīng)根據(jù)不同的病因，采用各種有效的治療措施。對(duì)癥治療，包括低鹽飲食、利尿藥等，靜注人血白蛋白僅有暫時(shí)的效果。

　　1、病因治療明確病因，針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療。只有徹底治愈引起蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明確，即應(yīng)給予相應(yīng)治療。應(yīng)特別指出，引起本病的一些病因需手術(shù)治療才能治愈，如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或?qū)Σ∫虿荒懿扇∮行е委煏r(shí)，才能采用對(duì)癥支持治療。

　　2、對(duì)癥支持治療對(duì)因低蛋白血癥而導(dǎo)致水腫或漿膜腔積液者，可適當(dāng)選用利尿藥，補(bǔ)充人血白蛋白；對(duì)伴有脂肪瀉及維生素缺乏者，可補(bǔ)充胰酶制劑和維生素。(1)飲食：應(yīng)給予高蛋白高熱量飲食，對(duì)于高度水腫者應(yīng)給予限鹽飲食；對(duì)于淋巴管阻塞性疾病患者，飲食給予低脂或中鏈三酰甘油(MCT)治療，以降低腸道淋巴管的負(fù)荷。(2)利尿藥：可聯(lián)合應(yīng)用保鉀與排鉀利尿藥，如螺旋內(nèi)酯類和噻嗪類藥物，必要時(shí)可用速尿類強(qiáng)利尿藥，以減輕水腫和減少腹水。(3)糾正低蛋白血癥：前已述及，靜注人血白蛋白僅有暫時(shí)效果，一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來(lái)糾正低蛋白血癥，而宜通過(guò)病因治療和飲食調(diào)節(jié)來(lái)提高血漿蛋白質(zhì)濃度。(4)有感染者應(yīng)用抗生素：維生素缺乏者補(bǔ)充維生素族，有抽搐應(yīng)補(bǔ)充鈣、鎂等。

　　二、手術(shù)治療

　　對(duì)局限性蛋白質(zhì)丟失性胃腸病可作病變局部切除手術(shù)，如淋巴管擴(kuò)張只限于一段小腸者，可作小腸部分切除術(shù)。