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迪格奧爾格綜合征 疾病介紹

迪格奧爾格綜合征(DiGeorge’ syndrome)又稱第三、四咽囊綜合征;無胸腺癥。本病為非遺傳性，無家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊發(fā)育障礙，使胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全而引起先天性異常。異常的產生可能與子宮內一種變異所致。患兒常伴其他先天性畸形本綜合征是多基因遺傳性疾病，但染色體22q11區(qū)域缺失是主要原因，發(fā)病機制不很清楚，異常的產生可能與子宮內一種變異所致。以鼻裂、頜小、甲狀旁腺機能減退、胸腺缺如、主動脈弓右位、縱溝短為主要癥狀，有一般療法、抗感染療法、免疫替補療法和對癥療法等治療方法。

　　原發(fā)性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現(xiàn)的主要是細胞介導的免疫阻抑，占原發(fā)性免疫缺陷病的5％～20％。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啟動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多于出生1年內就產生臨床征象，可表現(xiàn)為不同免疫反應系統(tǒng)的聯(lián)合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年才出現(xiàn)癥狀。包括胸腺發(fā)育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和面部畸形。

　　大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征，即指胸腺未受損害，其T細胞數(shù)量及功能正常，很少并發(fā)感染。少數(shù)病例為完全迪格奧爾格綜合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細胞數(shù)量和功能顯著下降，具有明顯的感染傾向。