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            徐敏

            主任醫(yī)師

            勝利油田中心醫(yī)院

            (血液內(nèi)科)

            什么是遺傳性鐵粒幼細胞性貧血

            2021-08-20 播放:1048

            語音內(nèi)容:

            遺傳性鐵粒幼細胞性貧血,是一組鐵利用障礙性的疾病,它的特征是骨髓中出現(xiàn)大量的環(huán)狀鐵粒幼紅細胞,紅細胞無效生成,組織鐵儲存過多,和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應(yīng)性貧血。

            獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性,鐵利用不良,血紅素合成障礙,和紅細胞的無效生成是本病發(fā)生的主要環(huán)節(jié)。它與血紅素合成的各種酶有關(guān),可以引起一系列的癥狀。

            任何原因影響酶的活性,均可以導(dǎo)致鐵利用障礙和血紅素的合成障礙,結(jié)果形成了低色素性貧血。鐵在紅細胞和各組織中大量堆積,使紅細胞的形態(tài)以及功能受損,導(dǎo)致紅細胞過早破壞,無效生成,鐵沉積于各個組織中,形成血色病,影響各組織器官的功能。

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