血友病是一種罕見的遺傳性凝血障礙疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。那么，血友病是什么遺傳方式呢？接下來為大家解答一下。

血友病是什么遺傳方式

血友病是X鎖鏈性隱性遺傳，與性別密切相關(guān)。因?yàn)槟行缘娜旧w核型為XY，女性為XX，遺傳的致病基因在位于X染色體上。男性存在這種基因時(shí)一定會(huì)發(fā)病，而女性只含有一條這種致病基因時(shí)，只能算是基因攜帶者但并不發(fā)病，當(dāng)兩條X染色體上均有該致病基因時(shí)才會(huì)發(fā)病。目前尚無血友病的根治療法，主要以替代療法為主。只要雙方父母不全都是血友病患者，血友病患者或者攜帶者是有可能生育正常的子女的，但是應(yīng)該選擇性生育。母親妊娠后一定要進(jìn)行血友病基因檢測(cè)和性別鑒定，懷孕期母親凝血因子活性水平要保持在 45% 以上，同時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的生產(chǎn)方式。

知識(shí)拓展：治療措施

1、藥物治療

如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。療效低于凝血因子替代治療，如使用去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

2、外科治療

對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

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