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            苯丙酮尿癥如何治療效果好

            2023-04-28  來源:彩牛養(yǎng)生    

            導(dǎo)讀不知道大家有沒有遇到過類似的患兒,孩子反應(yīng)遲鈍,生長發(fā)育遲緩,有時候發(fā)作起來抽搐,有時候在皮膚的表現(xiàn)上面也不同于常人,其實這是苯丙酮尿癥的癥狀,那么患有苯丙酮尿癥吃什么藥呢?...

              不知道大家有沒有遇到過類似的患兒,孩子反應(yīng)遲鈍,生長發(fā)育遲緩,有時候發(fā)作起來抽搐,有時候在皮膚的表現(xiàn)上面也不同于常人,其實這是苯丙酮尿癥的癥狀,那么患有苯丙酮尿癥吃什么藥呢?

            苯丙酮尿癥如何治療效果好

              我們先來了解一下什么是苯丙酮尿癥吧。

              苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積,并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見,其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)不均一,主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療,則前述臨床表現(xiàn)可不發(fā)生,智力正常,腦電圖異常也可得到恢復(fù)。

              苯丙酮尿癥診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。

              1、低苯丙氨酸飲食:主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50--70mg/(kg.d)3--6個月約40mg/(kg.d),2歲均約為25--30mg/(kg.d),4歲以上約10--30mg/(kg..d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

              2、BH4、5--羥色胺和L--DOPA:主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。

            苯丙酮尿癥如何治療效果好

              臨床上,一旦確診是苯丙酮尿癥,應(yīng)及早給予治療,服用藥物的的同時更得注意飲食的控制,聽醫(yī)囑,要為自己的健康保駕護(hù)航。