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迪格奧爾格綜合征 疾病介紹

迪格奧爾格綜合征(DiGeorge’ syndrome)又稱第三、四咽囊綜合征;無胸腺癥。本病為非遺傳性，無家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊發(fā)育障礙，使胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全而引起先天性異常。異常的產生可能與子宮內一種變異所致?；純撼０槠渌忍煨曰伪揪C合征是多基因遺傳性疾病，但染色體22q11區(qū)域缺失是主要原因，發(fā)病機制不很清楚，異常的產生可能與子宮內一種變異所致。以鼻裂、頜小、甲狀旁腺機能減退、胸腺缺如、主動脈弓右位、縱溝短為主要癥狀，有一般療法、抗感染療法、免疫替補療法和對癥療法等治療方法。

　　原發(fā)性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑，占原發(fā)性免疫缺陷病的5％～20％。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啟動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多于出生1年內就產生臨床征象，可表現為不同免疫反應系統(tǒng)的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年才出現癥狀。包括胸腺發(fā)育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和面部畸形。

　　大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少并發(fā)感染。少數病例為完全迪格奧爾格綜合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細胞數量和功能顯著下降，具有明顯的感染傾向。