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            廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

            類別:三級甲等綜合醫(yī)院

            電話: 020-83062114;020-83062114;020-83062114;020-83062114

            地址:廣東省廣州市越秀區(qū)沿江西路151號 查看地圖

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            川崎病 疾病介紹

            川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥,多發(fā)生于4歲以下,是一種發(fā)疹性熱病,伴有眼結(jié)膜充血,頸淋巴結(jié)腫大,四肢末端硬性紅腫,疼痛,指端暴皮,口唇紅充血干裂,口腔粘膜炎癥,發(fā)燒38-40度之間,本癥在發(fā)燒3-4天手腳背部變硬,類似水腫,皮膚發(fā)亮,手腳心和掌心發(fā)紅,同時有全身紅色炎癥微疹,似麻疹瘙癢,瘙癢皮疹不形成水瘡,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔內(nèi)粘膜及舌苔紅色,兩頸部淋巴結(jié)腫大,有壓痛,同時有心血管的病變表現(xiàn),心前區(qū)疼痛,胸悶,乏力,發(fā)紺,少見的有大關(guān)節(jié)的腫痛,熱驚厥,腸充血,黃疸等。

              查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。

              X線檢查有的病人可見心臟擴大,異常心電圖,超聲心動有的病人有冠狀動脈病,心包積液,厲害增大。

              本病病因迄今未明,可能與感染及宿主特異性免疫反應(yīng)有關(guān),臨床表現(xiàn)與全身性血管炎的病理改變,進(jìn)食密切相關(guān),在急性期1~2周為微血管炎小血管炎及全心臟炎 ,亞急性期3~4周可引起冠狀動脈病,恢復(fù)期5周以后,部分病人冠狀動脈可狹窄,鈣化,或再疏通而致缺血性心臟病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠狀動脈破裂,缺血性心肌病。

              當(dāng)病程進(jìn)入恢復(fù)期后,發(fā)燒皮疹均消退,但決定本病預(yù)后因素是心血管,尤其冠狀動脈受累后進(jìn)展,冠狀動脈瘤是嚴(yán)重危險合并病,經(jīng)治療后大約一半的病人冠狀動脈可自行消退,10~20%的病人有冠狀動脈病經(jīng)1~2年后可消退,有3%的病人可致冠狀動脈狹窄而引起缺性心肌病,因血小板數(shù)值高要用抗凝治療,致血小板正常值。


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